Vyhledávání webu

Spina bifida - co to je? Malformace páteře

Vývojová vada páteře, která můžedoprovázena poruchami míchy, - rozštěp páteře. Co je to, ve kterém vznikají případy, k některým poruchám v těle může vést - odpovědi na tyto otázky najdete v našem článku. Nicméně, pro pochopení klinického obrazu nemoci je také nutné pochopit podstatu lidského centrálního nervového systému, anatomické struktury páteře a míchy funkcí.

Koncept centrálního nervového systému

Centrální nervový systém je hlavní součástínervový systém člověka. Je představován míchou a mozkem a skládá se z neuronů a jejich procesů. Centrální nervový systém tvoří tři oddělení: nižší, střední a vyšší. Dolní a střední část zahrnují míchu, medulla oblongata, střední mozog, mezilehlý mozek a cerebellum. Tyto složky regulují činnost jednotlivých orgánů, vytvářejí spojení mezi nimi, zajišťují integritu fungování organismu. Horní část centrálního nervového systému je reprezentována hemisférami mozku a funkčně zajišťuje interakci organismu s prostředím.

Ústřední funkcí centrálního nervového systému je implementace jednoduchých akomplexní reakce - reflexe. Centrální nervový systém vzniká v prvních týdnech těhotenství ze speciální struktury - ektodermu. Se špatným dělením a vývojem nervových buněk dochází v neurální trubici k poruše, která následně vede ke vzniku patologických stavů míchy.

Mícha je orgán nervového systému,nacházející se v obratlovém kanálu. Podmínková hranice mezi míchy a mozkem prochází v místě vložení pyramidových vláken. Oba mozky a míchy jsou obaleny pláštěm složeným ze tří vrstev: pevný, arachnoidní a cévní. Z vnějších zranění je mozek chráněn lebkou, míchou - páteří.

Struktura páteře

Páteř je páteří lidského skeletu, skládajícího se zobratle, mezi kterými meziobratlových plotének - chrupavka vrstva. Funkčně pohony poskytují pružnost páteře. 33-34 v lidském obratli, se podmíněně kombinovány do sekcí: krční, hrudní, bederní, sakrální, kostrče.

spina bifida co to je?
Každý obrat je tvořen tělem, obloukem aprocesů. Tělo a oblouk tvoří protějšek fortelu, procesy spojují obratle navzájem a také vykonávají funkci fixace svalů. Ve zdravém lidském těle se otvory obratlí spojí do jediného obratlového kanálu, což je ve skutečnosti umístění míchy. Existují však i patologické stavy, ve kterých je v kostech mezera - tento jev se nazývá "bezvertebrální oblouky".

Mícha poskytuje spojení mozkuperiferní nervový systém. Centrální kanál je dutina uvnitř míchy. Mícha, stejně jako hlava, má třívrstvý plášť, mezi kterými jsou vrstvy míchy. Kosti obratlů a vnější plášť míchy tvoří mezi sebou epidurální prostor plný tukové tkáně a žilní sítě.

Spina bifida: Co je to?

Spina bifida je vývojová dystrofiepáteře (spina bifida), které jsou často zhoršuje patologie - hypoplazie míchy. Tento nevolnost se začíná projevovat v raných stádiích těhotenství a je porušením formace neurální trubice. Nervová trubka - struktura, která je v pozdějších fázích těhotenství, embryo je vytvořena na centrální nervový systém - v mozku a míše. Četné příběhy pacientů s rozštěp páteře chorobami, které nasvědčují klasifikaci určité typy patologie stanovená v souladu s závažnosti malformace:

  • podmíněně mírné formy: skryté Spina bifida, meningocele, lipomeningocele;
  • těžké formy: myelomeningocele; myelomeningocele, komplikované hydrocefalou.

páteřní oblouky
Spina bifida je detekována během zobrazování magnetickou rezonancí nebo neurosonografií.

Statistiky ukazují, žeje nemoc u 1-2 novorozenců z 1000. Patologie je genetické povahy, protože až 8% opakovaného porodu končí diagnózou Spina bifida. Lékaři říkají, že se často vyskytuje u dětí narozených ženami v dospívání. Avšak u zdravých rodičů, kteří netrpí takovou chorobou, se objevuje 95% novorozenců diagnostikovaných děleným páteří.

Lehké formy Spina bifida

Skryté Spina bifida (occulta) - nejjednoduššíforma onemocnění, ve kterém je nedostatek rozvoje, malá mezera na obratlích. Nejčastěji se vyskytuje v bederní nebo sakrální části páteře.

porucha neurální trubice
Tato patologie platí pouze prokostní tkáň páteře a neovlivňuje struktury páteře. Onemocnění je mírně vyjádřeno a často se nevykazuje jako příznaky, které mohou člověka rušit. Mnoho pacientů s touto patologií a nepochybují o jejich nemoci. Vizuálně nápadný znak nemoci u novorozence může být svazek vlasů, obvykle malý; tukový vak; prohloubení nebo mateřské znaménko místo patologie.

Pouze v některých případech (přibližně 1 in1000 pacientů s latentní formou Spina bifida) vede ke vzniku funkčních poruch v práci močového měchýře, střeva, svalové slabosti dolních končetin a zakřivení páteře. Obvykle se v pacientově lékařském záznamu uvádí specifický počet obratlů jednoho z oddělení páteře, v němž patologie vznikla. Například záznam "Spina bifida posterior S1" signalizuje problémy s prvním obratím sakrální páteře.

Meningokéla - druh odštěpenípáteř, ve kterém kromě dystrofie kostní tkáně může ochranná skořápka mozku vyčnívat nebo vystupovat ve formě kapsle přes existující mezeru. Často mícha, stejně jako nervové klíčky bez patologií nebo s malými vadami. V převážnou většině případů je kapsle pokrytá kůží, která podmíněně chrání její obsah. Nicméně i tato malá vada vyžaduje chirurgickou léčbu k odstranění kosmetické poruchy.

Lipomeningocele

Lipomeningocele - forma Spina bifida, kteráje považována za patologii mírné povahy. V lékařství, narušení je klasifikován jako symbiózy vytvořena páteře kýly a lipomy - benigních nádorů. Tato porucha tvorby neurální trubice nastává během prvních 20 dnů těhotenství. Lipomeningotsele vadu, která může způsobit vývoj neurologických patologií a vede k závažným onemocněním urogenitálního systému, střeva - tuková tkáň vyvíjí tlak na míchy. Vzhledem k historii pacientů s nemocemi lipomeningotsele, může být podmíněně rozděleny do čtyř skupin patologických projevů nemoci:

  • bez neurologických, pánevních nebo ortopedických poruch;
  • mírná paréza nohou, deformace nohou;
  • výrazné poškození motorické funkce, zakřivení páteře, panvové poruchy;
  • deformita končetin, těžká pánevní patologie.

Jedinou a správnou metodou léčbyTato patologie je považována za okamžitý časný chirurgický zákrok. Spolu s operací k odstranění tuku vaku může být plastická operace brány hernie.

Myelomeningocele - těžká forma Spina bifida

Nejtěžší forma patologie, která se vyskytujeu 75% případů vertebrální dystrofie - myelomeningocele (Cystica spina bifida). Co to je? Mozková kýla je prvek míchy, který vyčnívá přes vadu páteře.

klinice páteře
Někdy je kapsle s míchou chráněna kůží,v jiných případech vychází mozková tkáň spolu s nervovými procesy. S touto formou patologie jsou neurologické poruchy nevyhnutelné. Stupeň takových poruch bude určován závažností defektu míchy, stejně jako místem páteře, ve kterém se porucha vyskytla. Pokud onemocnění postihuje konečnou sekci míchy, problémy ovlivňují genitourinární systém a střevo, dochází k paralýze dolních končetin.

Často se vyskytují páteřní kýlylumbosakrální páteř. Nicméně v lékařské praxi existují případy, kdy se patologie vyvíjí na úrovni hrudní nebo krční páteře. Bohužel, vada nervové trubice je nejčastěji doprovázena dalším porušením - hydrocefalusem nebo Chiariovou anomálií, jejíž příčinou je narušení tvorby mozkomíšního moku uvnitř lebky.

Hydrocephalus a Chiari anomálie

Hydrocefalus (edém mozku) -patologii vyplývající z akumulace mozkomíšního moku v komorách mozku. Cerebrospinální tekutina - cerebrospinální tekutina - neustále cirkuluje ve ventrikulárním systému.

Požadovaný objem mozkomíšního moku může být vytvořen dvěma způsoby:

  • které mají být produkovány žlázovými buňkami cév v komorách mozku;
  • vzniklé v důsledku pocení krevní plazmy stěnami krevních cév.

Likvor cirkuluje z komorsubarachnoidní prostor mozku a míchy. Prostory intrakraniální a spinální tekutiny v zdravém těle tvoří jediný celek. Když se vyskytuje spinální kýla, vytváří se komunikační hydrocefalus. Akumulace tekutiny vede ke zvýšení intrakraniálního tlaku, což vede ke snížení vidění, výskytu křečí, strabismu, slabosti svalů horních a dolních končetin. Taková porušení vedou k závažným neurologickým poruchám, k poklesu intelektuálních schopností, ke smrti.

Arnold-Chiariova anomálie je patologie, ve které se amygdala cerebellum snižuje na úroveň prvního nebo druhého krční obratle, čímž blokuje cirkulaci mozkomíšního moku.

Chirurgická léčba myelomeningocele

historie onemocnění
Největší nebezpečí pro život novorozencemyelomeningokéla mezera je kýlní vak a vstupu infekce uvnitř jeho obsah. Infekční komplikace, dekompenzace hydrocefalus - hlavní příčinou vysoké kojenecké úmrtnosti, diagnostikován s rozštěp páteře. Po vyhledání liquorrhea - pro mozkomíšním moku - se provádí nouzové operaci k odstranění páteře kýly.

K dnešnímu dni je to nejlepší metodaeliminace těchto patologií, úspěšně používaných po celém světě, je intrauterinní odstranění páteřních kýly. Tento typ chirurgického zákroku zabraňuje vývoji hydrocefalu a anorií Chiari u malých pacientů; umožňuje vyhnout se vážným komplikacím ohrožujícím život a také následnou posunovací operaci. Výše uvedené manipulace dávají novorozence šanci na normální úroveň vývoje a kvality života.

Pokud je včasná intrauterinní operace proz jakéhokoli důvodu se nepoužíváte k operaci posunu alkoholu, která normalizuje množství mozkomíšního moku. Obvykle se taková operace provádí ve dvou fázích. Klinika páteře je zdravotnickou institucí s úzkým zaměřením, v níž se zpravidla vyskytují mnohé problémy spojené s patologií páteře.

Diagnostika

diagnostika spina bifida
V moderní medicíně je diagnostikována Spina bifidav počátečních stádiích těhotenství. Proto budoucí rodiče mají čas pochopit diagnózu a psychologickou přípravu na narození dítěte s rysy. Na druhé straně, oni také mají čas a příležitost rozhodovat o zákazu zachování plodu.

Během těhotenství (v týdnech 16-18), budoucnostiMaminky se podrobí screeningovým testům na základě krevní testy. Podstatou metody je kontrola koncentrace rudimentárního proteinu, který v normálním těhotenství produkuje plod v malém množství. Pokud dojde k poruše centrálního nervového systému, zvyšuje se koncentrace alfa-fetoproteinu. Ve zkoušce jsou speciální funkce. Vzhledem k možným chybám při rozluštění výsledků analýzy byste měli pečlivě dodržovat některá pravidla:

  • stanovení nejpřesnějšího načasování těhotenství;
  • pokud je těhotenství plodné, musí být diagnostikováno včas.

Další metodou diagnostiky jeprenatální ultrazvuk, prováděný v určitých obdobích těhotenství, vhodný pro detekci patologie. Tato metoda vám umožní vizualizovat mozku, míchu, obratle a provést včasnou diagnózu. Nicméně je třeba mít na paměti, že s malými defektami (latentní Spina bifida) nemusí být patologie zjištěna.

Amniocentéza - punkce plodové vody - dalšízpůsob diagnostiky. Provádí se pomocí velké jehly a pouze striktně pod ultrazvukovým ovládáním. Tato metoda se používá v případě, kdy krevní test ukázal nadbytek koncentrace alfa-fetoproteinu a ultrazvuková diagnostika patologií neodhalila. Kapalina, podobně jako krev, se vyšetřuje na koncentraci embryonálního proteinu, jehož přebytek indikuje přítomnost poruch ve vývoji páteře.

Prevence

Samozřejmě, žádný lékař nevízaručuje, že se všemi nezbytnými opatřeními a bez společných rizikových faktorů u zdravých rodičů se narodí zdravé dítě. Naneštěstí někdy příroda disponuje jiným způsobem než člověk předpokládá. Ale v moci budoucích matek a otců udělají maximum, aby minimalizovaly všechna možná rizika a snižovaly pravděpodobnost narození dítěte s patologií Spina bifida téměř na nulu. Mluvíme o preventivních opatřeních.

Jedním z hlavních preventivních opatřenívznik novorozené diagnózy „spina bifida“ je pečlivé plánování otěhotnět. K tomu, potenciální matka a otec před je nutné koncepce předat lékařské vyšetření je povinné jít ke konzultaci genetiky. Žena během těhotenství je nutné vést zdravý životní styl, mít na pozoru před příjmu antikonvulziva. Ale kyselina listová v nezbytném rozsahu, naopak, je uveden v tomto období. V mnoha rozvinutých zemích je to hlavní bod programu, který doporučuje těhotenská organizace pro zdraví.

Je třeba si uvědomit, že rizikové faktoryvznik patologie je genetickou dědičností; přenášená ženou během těhotenství, například rubeola; vliv prostředí - radiace, alkohol, drogy.

Hlavní teze

spina bifida

Takže odpovězte na otázku "Spina bifida - co to jetakové? ", můžeme rozlišit hlavní teze. Spina bifida - patologie, která se vyskytuje v utero, během prvních týdnů těhotenství. Jediným způsobem, jak se vyhnout nemoci dítěte, je naplánovat těhotenství, splnit všechny potřebné předpisy lékařů, budoucí matka, která vede zdravý životní styl, vyrovnat nedostatek kyseliny listové v těle.

Je-li přesto zjištěno, že patologie, dodávka je pouze císařským řezem, aby nedošlo k poranění míchy při průchodu plodu přes porodními cestami.

Pro diagnózu onemocnění existuje celokspektrum metod - analýza krve, US-diagnostika, výzkum amniotních vod. Pokud je však porušení odhaleno a diagnóza je stanovena, je nutné provést chirurgický zákrok.

Inovativní metoda je intrauterinníeliminace patologie. To je také provádí operaci po narození dítěte - v prvních třech dnech svého života. Mimochodem, je podezřelý z novorozence rozštěp páteře může způsobit: páteře kýla mateřská znaménka nebo prohlubní na jedné z částí kůže, neobvyklé vlasy drdol. Je samozřejmé, že konečná diagnóza stanovena po dalším studiu - CT, MRI.

V závislosti na poloze postižené oblasti páteře a na souvisejících funkčních poruchách je nemoc klasifikována do lehčích a těžších forem.

Světelné formy Spina bifida obvykle nevedouzávažné nemoci jsou pacienti s touto diagnózou sociálně přizpůsobeni. V případě těžkých maligních onemocnění - meningomyelocele - se nelze vyhnout, a to i v případě, že operace byla úspěšná.

Klinika páteře - druh lékařskéhoinstituce specializující se na lékařské služby na pomoc pacientům s poruchami CNS. Proto diagnóza Spina bifida není verdikt. S ním můžete a měli byste žít.

</ p>
  • Hodnocení: